سندرم ری (Reye syndrome) یک بیماری نادر و بالقوه کشنده‌ی سمی-متابولیک انسفالوپاتیک (toxic-metabolic encephalopathic) است که با انسفالوپاتی (encephalopathy) و اختلال عملکرد کبدی (hepatic dysfunction) مشخص می‌شود و معمولاً پس از یک عفونت ویروسی در کودکان رخ می‌دهد. اگرچه علت این بیماری ناشناخته است، بیماران مبتلا به سندرم ری معمولاً دو ویژگی کلیدی مشترک دارند: یک عفونت ویروسی اخیر و استفاده از سالیسیلات‌ها (salicylates) در طول عفونت.
عفونت ویروسی
عفونت ویروسی (یک جزء اساسی از فیزیولوژی پاتولوژیک فرضی سندرم ری) معمولاً ویروس واریسلا (varicella) یا آنفلوانزا (influenza) است، هرچند که روتاویروس (rotavirus) و ویروس‌های تنفسی نیز به عنوان عوامل ایجاد کننده شناخته شده‌اند، همچنین برخی باکتری‌ها و در مواردی خاص، سموم میکروبی.
استفاده از سالیسیلات‌ها
استفاده از سالیسیلات‌ها در طول عفونت به شدت با بروز سندرم ری مرتبط است. داروها و مواد شیمیایی دیگر مانند فنوثیازین‌ها (phenothiazines)، اسید والپروئیک (valproic acid)، داروهای ضد التهاب غیر استروئیدی (NSAIDs)، سموم گیاهی، سموم میوه‌ای و برخی آنتی‌بیوتیک‌ها و داروهای ضد نئوپلاستیک نیز مرتبط دانسته شده‌اند. داروی تحریک‌کننده ممکن است به دلیل تضعیف سیتوکروم P450 که در این بیماری وجود دارد، باعث اختلال عملکرد میتوکندری شود.
سندرم شبه ری
سندرم شبه ری (Reye-like syndrome) شبیه سندرم ری است اما معمولاً نتیجه خطاهای مادرزادی متابولیسم است. اختلالات متابولیکی پیش‌زمینه‌ای مانند نقص در اکسیداسیون بتا، نقص در متابولیسم اسیدهای چرب، اسیدوری‌های آلی و اختلالات چرخه اوره می‌توانند به اختلال عملکرد میتوکندری که با سندرم ری رخ می‌دهد، پیش‌زمینه بدهند. هر بیمار تشخیص داده شده با سندرم ری باید برای خطاهای مادرزادی متابولیسم نیز بررسی شود.
تظاهرات بالینی
بسیاری از موارد سندرم ری در دوره بهبودی از بیماری ویروسی ظاهر می‌شوند. این بیماری به عنوان یک بیماری تب‌دار شروع شده و به سرعت به نارسایی حاد کبد و انسفالوپاتی، و همچنین نارسایی سایر ارگان‌ها مانند کلیه‌ها، عضلات اسکلتی و قلب در حدود ۳-۵ روز پیشرفت می‌کند.
شیوع
سندرم ری بسیار نادر است و بیشتر کودکان را تحت تأثیر قرار می‌دهد تا بزرگسالان. شیوع آن در ایالات متحده برای افراد زیر ۱۸ سال کمتر از ۰.۳-۱ در ۱۰۰,۰۰۰ است و میانگین سن مبتلایان ۹ سال می‌باشد. در کشورهای دیگر، میانگین سن به طور کلی پایین‌تر است و به نظر می‌رسد که ارتباطی با ویروس آنفلوانزا مانند ایالات متحده وجود ندارد. اوج شیوع در ماه‌های زمستان و بهار رخ می‌دهد که عفونت‌های ویروسی تنفسی شایع‌تر هستند.
معیارهای تشخیصی CDC
مرکز کنترل و پیشگیری از بیماری‌ها (CDC) معیارهای تشخیصی زیر را برای سندرم ری تعیین کرده است:
- انسفالوپاتی حاد غیرالتهابی با تغییر سطح هوشیاری
- اختلال عملکرد کبدی با بیوپسی کبدی که تغییرات چربی بدون التهاب یا نکروز را نشان می‌دهد یا افزایش بیش از سه برابری در آلانین آمینوترانسفراز (alanine aminotransferase) و آسپارتات آمینوترانسفراز (aspartate aminotransferase)
- هیچ توضیح دیگری برای ادم مغزی یا اختلال کبدی وجود ندارد
- مایع مغزی نخاعی با شمارش سلول‌های سفید خون ۸ سلول در میکرولیتر یا کمتر (معمولاً لنفوسیت‌ها)؛ توجه داشته باشید که نمونه‌برداری از مایع مغزی نخاعی نباید در بیمارانی که از نظر همودینامیکی ناپایدار هستند و/یا آن‌هایی که نگرانی از افزایش فشار داخل جمجمه دارند، انجام شود
- بیوپسی مغزی با یافته‌های ادم مغزی اما بدون نشانه‌های التهاب یا نکروز